IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Наиболее частыми причинами различных пороков развития головного мозга являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза и цитоархитектоники головного мозга) или влияние внешних факторов., некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией.

Виды аномалий развития головного мозга:

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле) - выпячивание во врожденный дефект черепа, мозговой ткани (энцефалоцеле) или выбухание одних оболочек мозга (менингоцеле). В некоторой степени они аналогичны миеломенингоцеле и менингоцеле при врожденных незаращениях позвоночника, но встречаются гораздо реже. Чаще всего энцефалоцеле встречается в затылочной области (примерно в 75% случаев).

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте.

Гидроанэнцефалия. В отличие от анэнцефалии, череп при гидроанэнцефалии развит нормально, но существует почти полное отсутствие мозговых полушарий. Имеются твердая мозговая оболочка, мягкие мозговые оболочки, мозговой серп, черепно-мозговые нервы. Субтенториальные структуры сохранены. Эго значит, что гидроанэнцефалия наступила после образования мозговых полушарии, разделенных серпом и связанных с черепно-мозговыми нервами и, следовательно, является вторичным процессом, первопричина которого неизвестна. Прогноз заболевания плохой, дети погибают в течение 1-3 лет.

Врожденная гидроцефалия. Это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет ткани мозга. Расширение желудочковых полостей обозначают термином внутренняя гидроцефалия, а подпаутинного Пространства - наружная гидроцефалия. Развитие гидроцефалии может быть связано с увеличением продукции ликвора (папиллома сосудистого сплетения и др.), с нарушением его обратного всасывания (аномалии в развитии подпаутинного пространства и др.) или с окклюзией, нарушающей отток ликвора. Чаще всего гидроцефалия связана с нарушениями ликворообращения. Нарушение коммуникации ликвора возможно на различных уровнях, на уровне моироева отверстия, III желудочка, сильвиева водопровода, IV желудочка, отверстий Лушка и Мажанди, базальных цистерн и подпаутинного пространства.

Источники:

1. О.В. Калмин, О.А. Калмина Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие.

2. Н.И. ФедюковичАнатомия и физиология человека. Ростов-на-Дону: Феникс, 2003.

3. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 10. Пер. с англ.

4. В.Р. Пурин, Т.П. Жукова Врожденная гидроцефалия, Москва: Медицина, 1976.

Код для цитирования: Скопировать