С действиями тератогенных факторов связано лишь 3–5 % всех пороков развития.
Ступени нарушения эмбрионального развития легкого.
К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.
При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-й неделе эмбрионального периода.
Третья ступень нарушения происходит на 30—40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.
Четвертая ступень (II–V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.
Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы). Врожденные пороки развития легких.
1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
2. Поликистоз легких.
3. Врожденная лобарная эмфизема.
4. Синдром Вильямса—Кэмпбелла.
5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна).
6. Аномалии ветвлений бронхов.
Агенезия, аплазия, гипоплазия легких - полное или частичное недоразвитие легкого. Недоразвитие может быть односторонним или двусторонним. Выделяют простую и кистозную гипоплазию легких. Гипоплазия количественно оценивается отношением массы легких к массе тела, коэффициент 0,012> 27 недель гестации и 0,015