IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Актуальность проблемы. До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. Установлено, что за последние десятилетия все чаще фиксируются случаи РС у детей. Заболеваемость данной патологии значительно выросла во всем мире и, в частности, в нашей стране. Дебют РС в 1,2–6% происходит до 16 лет[1].

Цель: проанализировать по данным литературы особенности течения рассеянного склероза в детском возрасте.

Результаты: На сегодня РС рассматривают как иммунологически-опосредованное заболевание, при котором аутоиммунный ответ индуцируется одним или несколькими экзогенными агентами у генетически предрасположенного индивидуума. Установлено, что клиническое проявление заболевания в детском возрасте может последовать за вирусной инфекцией, «сенсибилизацией» или иммунной стимуляцией. К развитию РС причастны многие микроорганизмы и вирусы[6]. Среди факторов риска РС у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. К 2-3 годам у 12% детей наблюдается тенденция к возрастанию титров антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели, и к глутаматным рецепторам. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающего прямым токсическим действием на олигодендроциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС[6,8].

В настоящее время не вызывает сомнений существование наследственной предрасположенности к рассеянному склерозу. Она определяется суммарным действием ряда взаимосвязанных генов иммунного ответа, ведущими из которых являются гены главного комплекса гистосовместимости. Предполагается, что наследование специфических аллелей указанных генов во взаимодействии с рядом природно-средовых факторов может формировать повышенную либо пониженную восприимчивость иммунной системы к воздействию определенного этиологического фактора, «запускающего» патогенетический каскад при рассеянном склерозе, например - гипотетического вирусного агента[7].

Патогенетически повреждения нервной ткани при РС включают иммуновоспалительную демиелинизацию с олигодендропатией и нейродегенерацию. Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань мозга Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина. Т-лимфоциты под действием ряда факторов активируются, пролиферируют и «запускают» эффекторные реакции, повреждающие миелин и аксоны. [3,5]. К настоящему времени участие иммунной системы в патогенезе РС является доказанным фактом. Как правило, в случае заболевания обнаруживаются изменения продукции Т-лимфоцитов и интерлейкинов в сыворотке крови. Высокий уровень IL-8 свидетельствует об усилении миграции лимфоцитов к очагам демиелинизации, тогда как снижение уровня IL-6, усиливающего пролиферацию Т-клеток, вызывает признаки «истощения противовоспалительного ответа». Стабильный, без ожидаемого снижения, уровень IL-2 свидетельствует об участии этого цитокина в процессах демиелинизации. Однако проблема по-прежнему остается открытой, и в большинстве случаев данные показатели могут лишь отражать иммунореактивность процесса, позволяя говорить о стадии заболевания. В последнее время наряду с регистрацией спонтанной активности мозга популярность приобрели методы вызванных потенциалов мозга, основанных на активации моторных (кортикоспинальных) трактов. Это запись электрических ответов, формирующихся в коре головного мозга от стимулов, возникающих при стимуляции периферических нервов, коры головного мозга, предъявлении звуковых и зрительных раздражений. Использование полного спектра зрительных, слуховых, соматосенсорных, когнитивных, моторных вызванных потенциалов позволяет характеризовать как скрытые, так и клинически явные нарушения функциональной способности нервных структур, распространенность этих нарушений, их согласованность с распространенностью МРТ-очагов и клинической картиной [4].

Рассеянный склероз в детском возрасте характеризуется замедленным течением, но при этом у детей и подростков с РС тяжелая инвалидность наступает в относительно молодом возрасте, что объясняется ранним началом заболевания. Типичными клиническими проявлениями РС у детей являются: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и инициальные симптомы РС: тетрада Шарко, пентада Марбурга, секстада Маркова[5].

Психологические и когнитивные расстройства (снижение обучаемости, нарушение самооценки и социализации) гораздо чаще встречаются, чем у взрослых. Возможно раннее поражение черепных нервов с проявлением периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны. Нередко наблюдается его рецидивирующее поражение. Рассеянный склероз у детей может проявляться невралгией тройничного нерва, головокружениями, нистагмом, диплопией со сходящимся косоглазием, атаксией, нарушением чувствительности. Часто при отсутствии пареза мышц конечностей обнаруживают патологические стопные знаки и исчезают брюшные рефлексы. Также у детей могут отмечаться судорожные эпизоды, сильная утомляемость и сонливость (у взрослых эти симптомы встречаются редко)[1].

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Было выделено 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей:

1. Высокие рефлексы с клонусами при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная. По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей:

- монофокальный транзиторный РС;

- полифокальный транзиторный РС;

- полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Выделяют следующие варианты клинического течения РС:

-рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — эпизодические обострения с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между экзацербациями;

-вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений или без них у пациентов, ранее имевших РРРС;

-первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала заболевания, возможны лишь незначительные улучшения или редкие периоды стабилизации;

-прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) — нарастание неврологического дефицита с начала заболевания, на фоне которого наступают обострения.

У детей рецидевирующе-ремиттирующий рассеянный склероз встречается чаще (67%), чем вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (31%), и редко (2%) прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз.

Согласно современным представлениям об обострениях заболевания атакой (рецидивом, обострением) считается период неврологических нарушений с острым или подострым началом, продолжающийся не менее 24 ч. Интервал между атаками должен составлять не менее 30 дней. РС у детей характеризуется полисимп­томным и моносимптомным началом.

В связи с тем, что РС обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После длительной атаки наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз ставится, в большинстве случаев, ретроспективно, когда возникает обострение многоочагового поражения нервной системы[2]. У детей, как и у взрослых, для постановки диагноза используют диагностические критерии, выделяют достоверный и лабораторно-подтвержденный рассеянный склероз, а также вероятный и лабораторно-подтвержденный вероятный рассеянный склероз. Для лабораторного подтверждения диагноза РС наиболее информативно:

-использование МРТ с контрастным веществом (омнескан, магневист) позволяет выявить накопление очагов в мозге, что может свидетельствовать о процессе развития заболевания. Очаги могут быть различные по размеру и форме. По накоплению контрастного вещества в свежих очагах можно судить об активности процесса, установить степень зрелости очагов.

-анализ спинномозговой жидкости. Изменение иммунологических показателей крови и ликвора указывает на активную фазу РС.

-иммунологический мониторинг. Проводится исследование клеток иммунной системы больного.

-проведение позитивно-эмиссионной томографии.

-регистрация вызванных потенциалов – оценка сохранности проводящих нервных путей.

Также диагностика рассеянного склероза включает в себя осмотр невролога, лучевую диагностику и другие дополнительные исследования для уточнения диагноза. Высокоэффективным методом в диагностике РС является МРТ головного мозга[5].

Как лечить рассеянный склероз? Задачей врача при лечении больных рассеянным склерозом является, чтобы как можно больше удерживать пациента в состоянии ремиссии. Стандартные методы лечения включают в себя применение кортикостероидов - гормонов, которые обладают мощным противовоспалительным действием. Применяют препараты, влияющие на течение болезни: глюкокортикоиды (метипред), иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, кладбирин, метотрексат), интерфероны (ребиф, бета-ферон), иммуномодуляторы (копаксон, интраглобин). Утраченные из-за рассеянного склероза функции организма невозможно восстановить в полном объеме. После каждого обострения необходимо проводить реабилитационное лечение. В периоды ремиссии больным необходимо получать поддерживающую терапию для поддержания состояния здоровья и физической формы. Для этого используется физиотерапия, упражнения на координацию и растяжение, занятия с логопедом и различные другие методики. Может возникнуть необходимость изменения образа жизни, как социального, так и профессионального.

Новейшие методы лечения рассеянного склероза используют трансплантацию стволовых клеток. Этот метод позволяет устранить причину заболевания — ликвидировать аутоиммунные Т-лимфоциты, которые повреждают нервную ткань головного и спинного мозга. На ранних стадиях заболевания метод трансплантации позволяет остановить прогрессирование заболевания на многие годы. На запущенных стадиях болезни, когда в течение многих лет функции движения, мочеиспускания и другие вышеизложенные функции нарушены, трансплантация не проводится. Многие люди считают, что рассеянный склероз неизлечим. На самом деле, с помощью новых методов лечения рассеянного склероза болезнь можно приостановить на длительное время.

На сегодняшний день имеется множество альтернативных подходов и методик, описывающих, как вылечить рассеянный склероз. Учитывая то, что пока нет никакого научно-обоснованного способа излечения рассеянного склероза, все эти методики относятся к нетрадиционным методам лечения, такие как точечный массаж, акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии. Продолжительность жизни с рассеянным склерозом зависит от степени заболевания и качества лечения. Рассеянный склероз имеет благоприятный прогноз, когда заболевание началось в детском возрасте до 10 лет, имеет ремиттирующий характер течения и начало рассеянного склероза связано с нарушением зрения, а не с пареза или мозжечковых нарушений, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями. Профилактика рассеянного склероза предполагает ведение здорового образа жизни[4,6].

Вывод. Вопрос о прогнозе РС, который дебютирует в детском возрасте, до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные, как о доброкачественном, так и о злокачественном течении РС у детей. Учитывая сложность клинической диагностики РС в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и частоту обострений.

Список литературы:

1. Бамбеева Р.Ц. Пилия С.В. Волкова Э.Ю. Нанкина И. Рассеянный склероз у детей. // Медицинский журнал «Лечащий врач». – Москва.

2. Высоцкая Л.М., Маслова О.И., Студеникин В.М., Быкова О.В., Шелковский В.И. Рассеянный склероз у детей. // Вопросы современной педиатрии. – 2004. - №3 (том 3).

3. Гусев Е.И., Демина Т.Л. / Рассеянный склероз // Consilium Medicum. – Т. 2. - №2. 2000.

4. Дахкильгова Ф.Т., Шевченко П.П., Карпов С.М. Современные нейроиммунологические методы исследования при рассеянном склерозе. // Международный студенческий научный вестник. – 2015. – №2 (часть 1) – с. 93-94

5. Евтушенко С.К. Рассеянный склероз у детей. // Международный неврологический журнал. – 2006. - №2. – с. 22-23

6. Тамбиева Ф.И., Шевченко П.П., Карпов С.М. Особенности дебюта рассеянного склероза у детей. // Международный студенческий научный вестник. – 2015. - №2 (часть 1) – с. 107 - 107

7. Чотчаева А.А., Шевченко П.П., Карпов С.М. Наследственная предрасположенность к рассеянному склерозу. // Международный студенческий научный вестник. – 2015. - №2 (часть 1) – с. 109 - 109

8. Шевченко П.П., к.м.н., автореферат – Клинико-эпидемиологическая характеристика распространенности рассеянного склероза в Ставропольском крае – Новосибирск, 1992 г.

Код для цитирования: Скопировать