IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Актуальность: Сосудистый паркинсонизм (СП) является одним из наиболее распространенных форм вторичного паркинсонизма, развивающегося на фоне острых или хронических нарушений мозгового кровообращения. На долю СП приходится от 3 до 8% случаев паркинсонизма [1,6]. Так как наиболее часто приходится сталкиваться с не всегда обоснованной «гипердиагностикой» сосудистого паркинсонизма, обусловленной нечеткостью клинических критериев СП и переоценкой диагностической значимости цереброваскулярной недостаточности, то это делает проблему изучения особенностей клинического течения данной патологии, а также современные концепции диагностики и терапии актуальной.

Цель: проанализировать клинические особенности, клинико-патоморфологические критерии, вопросы диагностики и лечения сосудистого паркинсонизма по данным современной литературы.

Результаты: Развитие синдрома паркинсонизма при цереброваскулярных заболеваниях связано с поражением «стратегических» зон головного мозга. К ним относятся скорлупа, бледный шар, белое вещество лобных долей, таламус, средний мозг [5,8]. Ведущей причиной СП является артериальная гипертензия, приводящая к развитию микроангиопатий и нарушениям кровоснабжения глубинных структур мозга. Реже развитие СП связано с макроангиопатиями, кровоизлияниями, кардиогенными эмболиями и васкулитам. Заболеваемость СП увеличивается с возрастом. В ряде исследований выявлено преобладание мужчин, страдающих СП, над женщинами [6,10]. Клинические особенности сосудистого паркинсонизма можно подразделить на три группы: особенности собственно синдрома паркинсонизма, наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также особенности течения заболевания [1,2,8]. В зависимости от клинических особонностей выделяют следующие варианты течения [8,10]. Типичный вариант СП: характеризуется симметричным или асимметричным акинето-ригидным синдромом, более выраженным в нижних конечностях, дебютирующим с нарушения ходьбы, не уменьшающимся под влиянием леводопы. Сосудистый паркинсонизм – плюс: характеризуется сочетанием паркинсонизма с пирамидным, мозжечковым, другими экстрапирамидными синдромаими, выраженными глазодвигательными расстройствами, очаговыми нарушениями высших мозговых функций. Этот вариант СП клинически имитирует некоторые мультисистемные дегенерации, прежде всего прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальную дегенерацию. Сосудистый паркинсонизм, имитирующий болезнь Паркинсона: характеризуется односторонним началом, тремором покоя, хорошей реакцией на препараты леводопы, медленно прогрессирующим течением, встречается исключительно редко. «Паркинсонизм нижней части тела»: характерно паркинсоноподобное нарушение ходьбы и постуральная неустойчивость (в отсутствие какой-либо симптоматики со стороны верхних конечностей), диффузное поражения перивентрикулярного белого вещества (по данным КТ или МРТ), отсутствие эффекта на препараты леводопы. Вероятность развития и тяжесть СП в решающей степени зависят не от общего объема поражения мозговой ткани, а от локализации поражения в стратегически значимых зонах (подкорковое белое вещество, задние отделы скорлупы, чечевицеобразное ядро, черная субстанция, лобная доля, таламус) [1,11,12]. В связи с этим выделены несколько патогенетических вариантов СП. Стриатопаллидарный паркинсонизм - частый вариант СП, обычно связанный с множественными лакунарными или небольшими территориальными инфарктами в базальных ганглиях. Причиной поражения базальных ганглиев могут быть и кровоизлияния в базальные ганглии (чаще всего вызванные гипертонической микроангиопатией). Фронтостриарный паркинсонизм - возникает либо вследствие диффузного поражения белого вещества (болезни Бинсвангера), либо вследствие двусторонних (реже односторонних) инфарктов лобных долей. Для этого варианта СП характерна относительная симметричность симптоматики, отсутствие реакции на препараты леводопы. Часто встречаются проявления лобной дисбазии и постуральная неустойчивость, лобные знаки, псевдобульбарный синдром, аппатико-абулический синдром или расторможенность, тазовые нарушения, реже - парез вертикального взора. Нигростриарный (нигральный, мезенцефальный) паркинсонизм - связан с ишемическим или геморрагическим поражением среднего мозга, как правило, захватывающем компактную часть черной субстанции и повреждающим нигростриарные нейроны. Таламический паркинсонизм – редкий вариант СП. Таламус - узловой пункт для стриато-паллидарных проекций, и снижение его активности должно приводить к снижению активации моторных зон коры и развитию контрлатерального гемипаркинсонизма. Ослабление возбуждающих таламофронтальных влияний - это «единый конечный путь» при различных паркинсонических синдромах. Комбинированный (смешанный) вариант СП - характеризуется мультифокальным поражением с одновременным вовлечением различных звеньев фронтостриарных кругов. Этот вариант может развиваться, например, при сочетании диффузного поражения белого вещества с мультилакунарным повреждением базальных ганглиев. На основании клинико-нейровизуализационных данных условно можно выделить два варианта развития СП - постинсультный и безинсультный. Первый вариант развивается в течение 6-12 месяцев после инсульта [5,7]. Обязательным условием диагностики СП в этом случае является одновременное наличие очага в области наружного сегмента бледного шара, черной субстанции, вентролатерального таламуса, лобной доли и контралатерального акинетико-ригидного синдрома. Безинсультный вариант СП, развивающийся на фоне дисциркуляторной энцефалопатии, характеризуется подострым началом, флуктуирующим прогредиентным течением и двусторонней клинической симптоматикой. Нейровизуализационные исследования выявляют обширные диффузные поражения белого вещества головного мозга [7,9]. Ключевой проблемой в диагностике СП является установление причинно-следственной связи между цереброваскулярным заболеванием и паркинсонизмом [11, 12]. Подтверждение такой связи, прежде всего, основано на особенностях клинических проявлений синдрома паркинсонизма и клинико-нейровизуализационных корреляциях, а не на клинических признаках цереброваскулярного заболевания (инсульты или дисциркуляторная энцефалопатия). Основными нейровизуализационными изменениями у больных сосудистым паркинсонизмом являются: обширное диффузное двустороннее поражение белого вещества (субкортикальный сливающийся или частично сливающийся лейкоареоз, распространенный перивентрикулярный лейкоареоз с неровными контурами, распространяющийся в субкортикальную область); множественные двусторонние лакунарные инфаркты в базальных ганглиях, глубинных отделах белого вещества полушарий, таламусе, стволе; диффузное расширение периваскулярных пространств; подкорковые инфаркты в базальных ганглиях и таламусе; двусторонние инфаркты лобных долей; геморрагические очаги в глубинных отделах полушарий или среднем мозге; расширение желудочковой системы. Отсутствие сосудистых изменений при МРТ (но не при КТ, менее чувствительной к патологии белого вещества) исключает диагноз сосудистого паркинсонизма[3,7]. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может быть применена в качестве дополнения к морфологическим данным, полученным при МРТ и КТ с целью диагностики различных паркинсонических синдромов. Использование связи переносчиков дофамина (dopamine transporter - DAT) при функциональных изобразительных технологиях (Спектре) может помочь в дифференциальной диагностике болезни Паркинсона (пресинаптическое нарушение) и случаев сосудистого паркинсонизма. Данная техника позволяет определить целостность дофаминергической системы и является основным вспомогательным методом в клинической диагностике легкого, неосложненного паркинсонизма или в случаях, когда нет уверенности в диагнозе паркинсонизма. Изображение DAT изменено при болезни Паркинсона, множественной системной атрофии и прогрессирующем супрануклеарном параличе и не выявляет различий между этими заболеваниями. Нормальные результаты сканирования характерны для альтернативных диагнозов, таких как эссенциальный тремор, сосудистый (до возникновения локальных инфарктов в базальных ганглиях), медикаментозный паркинсонизм или психогенный паркинсонизм [10]. Лечение СП подразделяется на базисную и симптоматическую терапию [2,4]. Базисная терапия направлена на предупреждение прогрессирования дисциркуляторной энцефалопатии, профилактику острых нарушений мозгового кровообращения и включает коррекцию управляемых сердечно-сосудистых факторов риска, назначение гипотензивных препаратов, аниагрегантов, антикоагулянтов, статинов. Симптоматическое лечение предусматривает дофаминергическую терапию и коррекцию сопутствующих неврологических синдромов. Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы по данным различных исследований доказана их эффективность у 26-50% больных [4]. И, как оказалось, у пациентов с СП препараты леводопы (сталево, наком, мадопар, тидомет форте) являются средством первого ряда. Однако в некоторых случаях больные реагируют лишь на большие дозы леводопы. Поэтому прежде чем делать вывод о неэффективности леводопы, её дозу следует довести до максимально переносимого уровня. В отличие от БП, при которой дозу леводопы обычно не увеличивают свыше 800 мг в сутки, для получения эффекта у больного с СП суточную дозу леводопы приходится повышать до 1000-1500 мг. При этом нужно учесть, что клинический эффект препаратов леводопы может развиваться сравнительно медленно. Для того, чтобы оценить эффект повышения дозы, её необходимо сохранять как минимум в течение четырех недель [2,4,10]. Если препараты леводопы в адекватной дозе оказались неэффективными, то назначение агонистов дофаминовых рецепторов уже не целесообразно. В комплексной терапии СП применяются и немедикаментозные методы лечения. Метод темпоритмовой коррекции ходьбы, основанный на синхронизации шага с темпом экзогенной звуковой стимуляции, позволяет улучшить походку у больных СП без увеличения дозы дофаминергических препаратов [9]. Большое значение имеет своевременная коррекция немоторных проявлений СП, таких как, депрессия, тревожные и когнитивные расстройства, нейрогенные нарушения мочеиспускания и др. Хирургическое лечение СП включает операции на сонных артериях с целью профилактики острых нарушений мозгового кровообращения и стереотаксические операции в области базальных ганглиев.

Выводы: Сосудистый паркинсонизм (СП) - вариант вторичного паркинсонизма, вызываемый ишемическим или геморрагическим поражением базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями. Для СП характерна широкая вариабельность клинических проявлений, что определяет трудность диагностики. Достоверная диагностика СП возможна лишь при патоморфологическом исследовании и требует, с одной стороны, отсутствия депигментации и дегенеративных изменений с формированием телец Леви в компактной части черной субстанции, а также признаков других нейродегенеративных изменений, тогда как клиническая диагностика СП неизбежно носит вероятностный характер. Наиболее важное значение имеет патогенетическая терапия, направленная на предупреждение дальнейшего прогрессирования сосудистого поражения головного мозга.

Литература:

1. Байрамукова А. М., Ажахметова А.К., Карпов С.М./ Эпидемиология болезни Паркинсона в различных странах мира/ Успехи современного естествознания. 2013г. N9. C. 20-21

2. Вейн, А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма / А.М. Вейн, В.Л. Голубев, Я.И. Левин. - М.: МЕДпресс, 2002. - 416 с.

3. Карпов С.М., Шанхоева Д.Р./ Призначная этиология болезни Паркинсона/Международный научно-исследовательский журнал. 2013г. N.10-5 (17)/ c. 34-35

4. Кузнецов В.Н. Болезнь Паркинсона и сосудистый паркинсонизм. Дифференциальная диагностика и лечение: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - М., 2009. - 25 с.

5. Левин О.С. Сосудистый паркинсонизм // Болезнь Паркинсона и расстройства движений: Рук-во для врачей: по материалам I национального конгресса / Под ред. С.Н. Иллариошкина, Н.Н. Яхно. - М., 2008. - С.229-231.

6. Левин О. С. Как лечить паркинсонизм не при болезни Паркинсона? // Трудный пациент. — 2008. — № 5-6. — С. 29-37.

7. Левин О.С. Сосудистый паркинсонизм. // Материалы I нац. конгресса «Болезнь Паркинсона и расстройства движений». — М., 2008. — С. 229-231.

8. Левин О.С.. ДокадинаЛ.В. Эпидемиология паркинсонизма и болезни Паркинсона. // Неврол. журн. — 2005. — Т. 10. № 5. — С. 41-49.

9. Литвиненко И.В.. Одинак М.М. Нейровизуализация при паркинсонизме. // Материалы I нац. конгресса «Болезнь Паркинсона и расстройства движений». — М., 2008. — С. 119-136.

10. Яхно, Н.Н. Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз / Н.Н. Яхно, И.Т. Хатиашвили // Русский Медицинский журнал. - 2002. - Т. 10. - № 12-13. - С. 527-532.

11. Ebersbach, G. Das vaskuläre Parkinson-Syndrom / G. Ebersbach, W. Poewe // Nervenarzt. - 2006. - Vol. 77. - № 6. - P. 139-147

12. Hani T.S. Benamer, Donald G. Grosset Vascular parkinsonism: a clinical review. // Eur Neurol. — 2009. — Vol. 61, №1. — P. 11-15.

Код для цитирования: Скопировать