IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Работа посвящена описанию естественнонаучных основ умственной отсталости детей [1,2]. Без знания элементарных медицинских сведений дефектологу невозможно построить правильную работу по коррекции нарушений. [3,4]

Психология умственно отсталых детей - одно из направлений специальной психологии, рассматривающее динамику познавательной деятельности и личности умственно отсталых детей дошкольного и школьного возрастов. Умственно отсталым называют такого ребенка, у которого имеется стойкое нарушение познавательной деятельности вследствие органических повреждений головного мозга.

С середины 19 века, когда во многих европейских странах стало вводиться всеобщее начальное образование, вопрос выявления интеллектуальной недостаточности, препятствующей усвоению школьных знаний, привлек внимание не только медиков, но и педагогов, а затем и психологов. К этому же времени относится и появление вспомогательных классов и школ, куда направлялись дети без признаков душевных болезней, не усваивающие программу общеобразовательного обучения.

Рассмотрение различных проявлений умственной отсталости, отграничение олигофрении как формы врожденного психического недоразвития от душевных заболеваний прогрессирующего (прогредиентного) характера началось несколько позже, в начале 20 века и стало предметом широкого изучения не только в медицине (И.П.Кащенко, Г. И. Россолимо), но и в дефектологии, возникшей в 20-е годы 20 века усилиями Л.С.Выготского, объединившей исследования врачей, психофизиологов, психологов, педагогов и получившей свое развитие в трудах учеников и последователей выдающегося психолога.

Вариабельностъ объективных проявлений умственной отсталости объясняется зависимостью возникновения синдрома интеллектуального дефицита от многочисленных эндо- и экзогенных причин ущерба.

Среди причин, приводящих к интеллектуальному дефициту, очень важен фактор времени, что и определяет зависимость ведущих клинических проявлений от этапа онтогенеза. В первую очередь это касается начальных периодов внутриутробного развития: на стадиях бласто– и эмбриогенеза (в течение первого триместра беременности). К таким причинам относятся прежде всего острые инфекционные и в первую очередь вирусные заболевания, сопровождаемые тератогенным эффектом, т. е. способностью вызывать пороки развития. В качестве этиологического фактора также выступают острые инфекционные заболевания, такие как листериоз, цитомегалия, токсо-плазмоз и сифилис.

В последние годы все большую значимость в происхождении патологии интеллекта в детской популяции приобретают алкогольная, наркотическая и лекарственная интоксикации плода на ранних этапах онтогенеза.

Злоупотребление психоактивными препаратами и химическими веществами иной природы уже во внутриутробном периоде приводит к патологической зависимости ребенка от этих препаратов и, как следствие, к интеллектуальной неполноценности в постнатальном периоде.

Причиной внутриутробного дизонтогенеза центральной нервной системы могут быть разнообразные профессиональные химические или физические воздействия на будущих мам или наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз) у матери, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам групп крови (системы АВО), проявляющийся в виде гемолитической болезни плода и новорожденных.

На развитие мозга отрицательно влияет длительная гипоксия плода во внутриутробном периоде или асфиксия во время родового акта, в постнатальном онтогенезе – такие проявления нейроинфекции, как энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты, а также параинфекционные энцефалиты. Реже в основе умственной отсталости лежат постнатальные интоксикации, черепно-мозговые травмы.

Недоразвитие, повреждение или функциональная недостаточность нервных клеток в процессе онтогенетического развития ведут к проявлению интеллектуальной недостаточности, т. е. к умственной отсталости.

Поражение плода в периоде бластогенеза приводит к грубым нарушениям развития всех органов и систем организма. Действие таких этиологических факторов, как инфекции (вирусы краснухи, кори, эпидемического паротита и пр.), особенно и исключительно опасно на этапе эмбриогенеза, прежде всего в так называемые критические периоды, когда закладываются те или иные структуры мозга, а также другие органы. В период фетогенеза (т. е. созревания плода) патологические изменения в интеллектуальном развитии детей преимущественно обусловлены местными воспалительными процессами плода, влияниями алкоголя, токсических, наркотических или психоактивных средств.

В результате действия указанных этиологических факторов нарушается формирование и развитие головного мозга, что проявляется в виде нарушений как его структуры, так и функции.

Кроме того, при умственной отсталости нарушается интегративная деятельность головного мозга, замедляется или даже прекращается формирование как внутрикорковых связей, так и межполушарных взаимоотношений.

При всем разнообразии клинических вариантов синдрома умственной отсталости наличие общих для всех форм данной аномалии развития признаков позволяет выделить виртуально (т. е. теоретически) существующий вариант – так называемую ядерную олигофрению, что очень полезно, даже с учетом большого многообразия нозологически самостоятельных вариантов умственной отсталости. Выделение ядерной олигофрении обусловлено тем, что при всем разнообразии клинических синдромов интеллектуального дефицита для нее характерно наличие умственного развития именно олигофренной (в отличие от дементной) структуры.

Анализ роли этиологических факторов в патогенезе данного варианта недифференцированной умственной отсталости, проведенный Г. С. Мариничевой [5], позволил рассмотреть все эти случаи в рамках этиологически различных групп:

• умственная отсталость как вариант низкого интеллекта у биологически полноценных личностей;

• умственная отсталость, в патогенезе которой, вероятно, важную роль играют «патологические» полигенные факторы;

• умственная отсталость, обусловленная моногенными генетическими факторами с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и X-сцепленным типом наследования. (Есть данные, свидетельствующие, что эта группа самая малочисленная в структуре всего интеллектуального дефицита).

К наследственно обусловленным формам относятся синдромы с множественными врожденными аномалиями в сочетании с интеллектуальным дефицитом. Под множественными врожденными аномалиями понимают как врожденные пороки развития (дисплазии), так и другие отклонения в строении тела, иногда встречаемые и в норме (так называемые стигмы, т. е. проявления дизэмбриогенеза), например, третье веко (или эпикант), широкая переносица и широко расставленные глаза (гипертелоризм), большие или низко расположенные уши, сросшиеся пальцы кистей или стоп, монголоидный или антимонголоидный разрез глаз и пр. К ним относятся:

• хромосомные заболевания, одни из которых связаны с хромосомными аберрациями (т. е. отклонениями в наборе хромосом) в аутосомах, например синдром Дауна (встречаемость 1: 900), обусловленный наличием лишней хромосомы в 21-й паре аутосом (трисомия 21). К факторам, способствующим возникновению хромосомных аберраций, относят ионизирующую радиацию, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, психические травмы, поздний возраст родителей, особенно матерей, скрытое носительство хромосомных нарушений у родителей;

• генетические синдромы с неясным типом наследования и с олигофренией, например, синдром «лицо Эльфа», или идиопатическая инфантильная гиперкальциемия; синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость); синдром Рубинштейна – Тейби;

• моногенно наследуемые синдромы с множественными аномалиями и умственной отсталостью. К ним относятся в первую очередь синдром Улльриха – Нунан и синдром Мартина – Белл (умственная отсталость, связанная с ломкой Х-хромосо-мой).

Наследственные дефекты обмена. К ним относятся:

• расстройства обмена аминокислот, приводящие к умственной отсталости; это, например, фенилпировиноградная олигофрения (или фенилкетонурия – ФКУ), или синдром Фелинга;

• патология обмена органических кислот и углеводов, приводящая к интеллектуальной неполноценности;

• болезни накопления продуктов обмена, обусловленные нарушением активности фермента, ответственного за катаболизм кислых мукополисахаридов (гиалуроновая кислота и хондроэтинфосфаты), и накоплением этих соединений в различных клетках организма (среди них чаще всего встречаются мукополисахаридозы);

• Факоматозы. Характерным признаком данных форм патологии является сочетание интеллектуальной неполноценности с нарушениями пигментации кожи в виде пятен (от греч. phakos – пятно), родинок, доброкачественных новообразований в виде фибром, неврином и т. д.;

• Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, к которым относится миотоническая дистрофия. При этом синдроме интеллектуальный дефицит при IQ от 20 до 70 баллов практически всегда коррелирует с началом заболевания во внутриутробном периоде и сочетается с мышечными атрофиями, дистрофиями и другими симптомами. Другой формой мышечных дистрофий является миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия) Дюшенна, при которой от 30 до 70 % больных страдают умственной отсталостью.

Таким образом, нарушения и особенности развития психики у детей могут быть очень разнообразны. Ошибочное определение причин проявления умственной отсталости неправильно ориентирует ход научных поисков и исследования в патопсихологии, способствует некорректной работе с такими детьми.

Использованная литература

1. Ляпидевский С. С. Невропатология. Естественнонаучные основы специальной педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005

2. Гуровец Г. В. Детская невропатология. Естественнонаучные основы специальной дошкольной психологии и педагогики / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005

3. Бадалян П. О. Невропатология. М., 2002.

4. Гуровец Г. В., Московкина А. Г. Психопатология детского возраста / под ред. В. И. Селиверстова. М.: Владос, 2005.

5. Мариничева Г. С., Гаврилов В. И. Умственная отсталость при наследственных болезнях//М.Медицина. 1988, с.256. Научная библиотека диссертаций и авторефератов . [Электронный ресурс]. – Режим доступа: disserCat http://www. dissercat.com/ content/ osobennosti-formirovaniya-eeg-u-detei-v-norme-i-pri-raznykh-tipakh-obshchikh-pervazivnykh-ra?

Код для цитирования: Скопировать