IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Введение

Онкология – это отрасль медицины, которая занимается изучением причин и механизмов развития злокачественных и доброкачественных опухолей, их проявлений, методов выявления и профилактики, способов лечения.

Онкология – это молодая наука, начавшая свое развитие в 19 веке.

В начале 20 века начинается усиленное изучение причин опухолевого роста. В это же время начинают создавать институты и научные центры по изучению этого вопроса. В середине 20 века отдельно изучался вопрос опухолей у детей с их спецификой развития, течения и лечения таких болезней.

В настоящее время онкология получила огромный скачок в развитии методов диагностики и лечения, что позволило продлить жизнь неизлечимым больным от нескольких лет до десятков лет.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще.

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные и злокачественные. По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Доброкачественные опухоли

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие. Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Комплекс Карней

Комплекс Карней (Carney Complex) - синдром множественной неоплазии с сердечными, эндокринными, кожными и невральными опухолями, а также разнообразными пигментными поражениями кожи и слизистых оболочек. Комплекс Карней имеет аутосомно-доминантное наследование, при котором могут одновременно вовлекаться различные эндокринные железы, как и при классических синдромах множественной эндокринной неоплазии 1-го и 2-го типов.Идентифицированы два хромосомных локуса, ответственных за возникновение комплекса Карней. Первый локус находится на хромосоме 17q22-24 и является геном супрессором роста опухоли - PRKAR1. Мутации в гене PRKAR1A обнаруживаются приблизительно в половине известных случаев семей с болезнью Карней. Второй ген обнаружен на хромосоме 2p16. Несмотря на известную генетическую гетерогенность болезни, клинический анализ не обнаружил никаких фенотипических различий между пациентами с мутациями гена PRKAR1A и мутациями в хромосоме 2p16.Ранее отмечалось, что заболевание носит семейный характер лишь приблизительно в половине случаев комплекса Карней. В настоящее время сообщена большая частота выявления семейных форм болезни. Тщательный сбор анамнеза часто позволяет идентифицировать родственников больного с кожными пигментированными пятнами или очевидными симптомами эндокринной болезни. Детальные данные анамнеза также демонстрируют вариабельность клинических проявлений между пациентами, включая членов одного и того же семейства.В 43 случаях трансмиссия комплекса Карней происходит по материнской линии и в 9 случаях - по мужской. Преимущественная трансмиссия заболевания по женской линии данного аутосомно-доминантного синдрома может раскрывать неменделевские особенности в некоторых аспектах его наследования, мало отличаясь от синдрома множественной эндокринной неоплазии 2-го типа и, возможно, других семейных синдромах раковых заболеваний. Однако гигантоклеточная кальцифицирующаяся опухоль клеток Сертоли мужских половых гонад является частым компонентом комплекса Карней среди мужчин. Несколько пациентов с комплексом Карней перенесли двустороннюю орхиэктомию. Мужское бесплодие может объяснить факт более высокой трансмиссии заболевания по женской линии.

Анамнез комплекса КарнейКомплекс Карней - постепенно развивающееся заболевание. Диагноз болезни был сделан при рождении, по крайней мере, в пяти случаях. Чаще всего заболевание выявляют в пре- и пубертатном периоде.Хотя пигментация кожи может присутствовать при рождении, характерные изменения кожи в виде лентигиноза обычно возникают в препубертатном периоде. В отличие от других пигментных поражений кожи, лентигиноз, связанный с комплексом Карней, имеет тенденцию исчезать после четвертого десятилетия жизни.Пигментные изменения кожи, включая голубые невусы и пятна типа «кофе с молоком», а также участки депигментированной кожи, могут присутствовать при рождении и называются обычно «родимые пятна». Чаще эти изменения развиваются в первые годы жизни. Пятна «кофе с молоком» при комплексе Карней обычно меньше и менее пигментированы, чем при синдроме McCune-Albright. Они также имеют тенденцию исчезать со временем. Их форма напоминает о связанных с нейрофиброматозом синдромах; однако в отличие от таковых при комплексе Карней эти пятна не увеличиваются с возрастом.В течение грудного возраста сердечные и кожные миксомы, первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь являются самыми характерными опухолями. Гигантоклеточная кальцифицирующаяся опухоль клеток Сертоли мужских половых гонад и узелки щитовидной железы (проявляющиеся как микрокальцинозы и множественные маленькие, низкоэхогенные поражения при ультразвуковом исследовании яичек и щитовидной железы соответственно) часто появляются в первые 10 лет жизни. Самое раннее обнаружение гигантоклеточной опухоли клеток Сертоли мужских половых гонад ультразонографией было сделано у 2 летнего мальчика.Первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь выявляется в течение первых 2-3 лет жизни, а затем на втором десятилетии.Акромегалия обычно наблюдается в течение третьего и четвертого десятилетия жизни. Гигантизм редок, как и в случае других семейных форм акромегалии.Миксомы сердца с одинаковой частотой встречаются во всех возрастных группах при комплексе Карней.

Поражение сердца при Комплексе КарнейГлавное проявление комплекса Карней, определяющее в большинстве случаев прогноз заболевания, - миксома сердца.Миксома сердца - доброкачественная опухоль, которая представляет самую частую первичную опухоль сердца. Миксома имеет внутриполостной рост. Хотя большинство миксом исходят из овальной ямки межпредсердной перегородки, они также могут исходить от поверхностей клапана и сердечных камер. Приблизительно 75% миксом обнаруживаются в левом предсердии, 20% локализованы в правом предсердии и в редких случаях миксомы возникают в желудочках сердца.Миксома сердца может наблюдаться в любом возрасте. Дети с миксомами сердца имеют разнообразные клинические проявления, которые частично зависят от местоположения и морфологии опухоли и ее тенденции к эмболизации. Фибротические изменения обусловливают клапанную обструкцию. Классическая клиническая триада миксомы включает симптоматику клапанной обструкции, симптоматику эмболии и конституциональные особенности. Начальные проявления предсердной миксомы могут также напомнить таковые при инфекционном эндокардите и включают лихорадку, летаргию, артралгии, петехии и положительные посевы крови, хотя инфицирование предсердной миксомы наблюдается очень редко. Приблизительно 20% пациентов с кардиальной миксомой - бессимптомные.При физикальном обследовании у большинства больных выслушивается характерный шум «шлепка опухоли». Симптомы обструкции, вызванные кардиальными миксомами, зависят от размера и подвижности опухоли и обнаруживаются более чем в половине случаев; очень мобильные опухоли могут вызвать позиционные симптомы. Миксомы левого предсердия обычно вызывают обструкцию митрального клапана с одышкой, легочным застоем и сердечной недостаточностью. Правопредсердные миксомы обусловливают обструкцию трикуспидального клапана и вызывают симптомы правосторонней сердечной недостаточности.Эмболические явления - второе общее проявление миксомы сердца, встречаются приблизительно в 30-40% случаев. Характерными местами эмболизации являются центральная нервная система, коронарные артерии, аорта, почки, селезенка, конечности и легочная артерия. Летальный исход при миксомах сердца возникает вследствие полной обструкции митрального или трикуспидального клапана опухолью или из-за эмболизации коронарных или мозговых сосудов. Симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса, включают миалгию, мышечную слабость, артралгию, лихорадку, усталость, потерю в весе. Они отмечаются приблизительно у 30% пациентов. Аритмии сердца, включая трепетание и мерцание предсердий, наблюдаются приблизительно у 20% среди всех пациентов с миксомами сердца.Гистологические различия спорадических изолированных миксом и таковых при комплексе Карней не обнаружены.Миксомы представлены клетками округлой формы с нечеткими контурами, скудной базофильной вакуолизированной цитоплазмой, небольшими овальными или круглыми, эксцентрично расположенными ядрами. Клетки располагаются поодиночке или небольшими группами, формируя гнезда, тяжи, кольцевые структуры, напоминающие сосудистые почки и сосуды синусоидного типа, среди эозинофильного мелкозернистого матрикса. Во всех случаях наряду с указанными клетками выявляются клетки веретенообразной, реже звездчатой и паукообразной формы.Митозы не характерны. Метахромазия межуточного вещества при окраске толуидиновым синим, свидетельствует о высоком содержании в нем гликозаминогликанов, которыми богата и вакуолизированная цитоплазма опухолевых клеток. В строме опухолей имеются полости в виде щелей и каналов, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, часто заполненные веществом, содержащим нейтральные и сульфатированные гликозаминогликаны. В опухоли определяются множественные диффузные или очаговые кровоизлияния с наличием в них свободного гемосидерина и гемосидерофагов.Кроме этого имеются ретикулиновые и коллагеновые волокна разной степени зрелости, количество которых возрастает по мере приближения к основанию опухоли; в ножке миксом определяются гладкомышечные элементы и сосуды артериального типа с резко утолщенной стенкой и суженными просветами. Опухолевые клетки не проникают глубже эндокарда. Слизеподобный фон присутствует в областях без фиброза. Гемосидерин присутствует в пределах гистиоцитов и некоторых миксоматозных клетках. Также характерны фиброз, тромбоз и кальциноз. Экстрамедуллярный гематопоэз присутствует приблизительно в 10% случаев, и муцинпродуцирующие железы обнаруживаются в ткани опухоли примерно в 2 %.Макроскопически миксомы могут быть округлыми или дольчатыми. Размер опухоли колеблется от 0,6 до 12 см. На разрезе опухоль студенистая, желеобразная, иногда имеет кальцинированные области. Поверхность опухоли часто содержит тромботические массы.Рентгенография отражает местоположение опухоли. У пациентов с левопредсердной миксомой типично обнаруживается рентгенологический признак митральной обструкции клапана: расширение предсердия и легочная венозная гипертензия. На рентгенограммах пациентов с правопредсердной миксомой может обнаруживаться кальциноз опухоли. Иногда наблюдается плевральный выпот. Если миксома маленькая и не приводит к обструкции атриовентрикулярных клапанов, рентгенографические данные могут быть нормальными.Трансторакальная эхокардиография имеет высокую чувствительность и специфичность в диагностике миксомы сердца, однако чреспищеводная эхокардиография обеспечивает более детальную оценку, особенно при маленьких предсердных опухолях. Миксома проявляется как сферическая масса, подлежащая к эндокардиальной поверхности с внутренними гипоэхогенными областями и пестрыми эхогенными очагами. Может быть выявлен пролапс миксомы через предсердно-желудочковый клапан во время диастолы. Допплерэхокардиография позволяет определить связанную с опухолью клапанную регургитацию или стеноз.Из-за потенциально опасных для жизни осложнений миксомы сердца должны быть подвергнуты срочной хирургической резекции. При комплексе Карней очень высока вероятность рецидива опухоли, причем приблизительно 1/3 резецированных опухолей рецидивирует. Поражение кожи при комплексе Карней проявляется пятнистой пигментацией, лентигинозом, голубыми невусами, могут также отмечаться эфелиды, сливные и смешанные невусы, шваномы.Пятнистая пигментация кожи - самое частое клиническое проявление комплекса Карней. Пятнистая пигментация может наблюдаться на любых участках кожи, чаще лице, подошвах, ладонях.Прогноз заболевания в детском возрасте при своевременно распознанной и резицированной миксоме сердца относительно благоприятный. У взрослых пациентов высока летальность, как от рецидивирующих опухолей сердца, так и от других новообразований.

Злокачественные новообразования

Саркомы - самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет). Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами , недифференцированными саркомами, злокачественными фиброзными гистиоцитомами, лейомиосаркомами, рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами. Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом. Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Заключение

Диагностика и лечение опухолей сердца вызывают затруднения у большинства практикующих врачей. Это связано с редкостью самого заболевания, скудной симптоматикой и с отсутствием четких рекомендаций по ведению таких больных. Выбор правильной методики лечения основывается на точном знании природы опухоли. При этом важны не только микроскопическая картина, опухоли, но и ее макроскопические характеристики (размер, структура, подвижность и т. д.). Главная цель лечения — продление жизни пациентов, однако нельзя забывать и о качестве их жизни.

Литература

1.Онкология, Давыдов М.И., Ганцев Ш.Х. 2013

2. Клиническая онкогематология, Метастатическое поражение сердца у пациента с анапластической крупноклеточной лимфомой с. 252-258

Код для цитирования: Скопировать