IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Актуальность: В настоящее время синдром Гийена-Барре (СГБ) признан самостоятельной и самой распространенной в мире формой острой полинейропатии, составляя от 1 до 4 случаев на 100 000 населения ежегодно [6]. Актуальность темы определяется тем, что СГБ может сопровождаться быстрым прогрессированием с развитием острой дыхательной недостаточности, требующей неотложных мероприятий по её ликвидации, а также тем, что у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит, приводящий к глубокой инвалидизации, что требует искать наиболее современные методы диагностики, позволяющие своевременно поставить диагноз и назначить адекватную терапию, которая улучшит качество жизни и значительно продлит трудоспособность больного.

Цель: проанализировать по литературным данным клиническую картину, современные методы диагностики и терапии синдрома Гийена-Барре.

Результаты: Синдром Гийена-Барре - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, одно из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией спинномозговых и черепных нервов, вероятно, аутоиммунной природы. СГБ наблюдается у взрослых и детей во всех районах земного шара, но с увеличением возраста заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию. У лиц до 18 лет она составляет 0,8 на 100 000 населения, а у лиц старше 60 лет – 3,2. Часто отмечают два пика заболеваемости: в возрасте от 15 до 35 лет и от 50 до 75 лет с незначительным преобладанием лиц мужского пола (М : Ж = 1,25 : 1) [6,7]. Этиология и патогенез СГБ до конца не изучены. В настоящее время выделяют четыре основные клинические формы СГБ: острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (ОВДП), острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН), острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН), синдром Миллера-Фишера и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант [11]. До 85 % среди всех указанных случаев составляет ОВДП. На долю ОМАН и ОМСАН приходится около 5 %. Синдром Миллера - Фишера встречается примерно в 3—5 % случаев [10]. В течении заболевания традиционно выделяют три фазы: прогрессирование, плато и восстановление. Более чем у половины больных симптоматика достигает пика в течение 2 недель и примерно у 80 % пациентов — в течение 3 недель, но по определению фаза прогрессирования может продолжаться до 4 недель [1,9]. Иногда прогрессирование бывает неравномерным, и после временной стабилизации наступает «вторая волна» ухудшения, которая, однако, укладывается в 4-недельный период. Если симптомы продолжают прогрессировать в течение 4—8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию, при более длительной фазе прогрессирования — хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию. Фаза плато, характеризующаяся временной стабилизацией развившейся симптоматики, обычно длится от 2 до 4 недель. Фаза восстановления может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда до 1—2 лет [1].Основным проявлением заболевания является: нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез, вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич» [10]. У всех больных уже через несколько дней после появления первых симптомов развивается выпадение или по крайней мере резкое угнетение глубоких рефлексов. Степень угнетения рефлексов может не соответствовать тяжести паралича [11]. Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат нарушения чувствительности, представленные гипестезией, парестезиями, гиперестезиями, дизестезиями, болевым синдромом [6]. Нарушения поверхностной чувствительности, отмечаемые у большинства больных, симметричны и асимметричны, умеренно выражены («перчатки», «носки»); глубокая чувствительность (суставно-мышечное и вибрационное чувство) страдает в 20-50% случаев. Выраженный болевой синдром наблюдается примерно у половины больных при СГБ и может носить сложный характер. В одних случаях доминирует нейропатическая, преимущественно корешковая боль, в других — миалгии. Боль обычно усиливается при малейшем движении. Мышечные боли носят глубинный ноющий характер и чаще всего локализованы в спине, плечевом и тазовом поясе. Миалгии обычно спонтанно стихают через неделю. Часто выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время [7]. Почти у двух третей больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: нарушения дыхания и сердечной деятельности, падение артериального давления, гипергидроз туловища, ладоней, стоп. Иногда выраженная вегетативная дисфункция опережает развитие парезов [11].У 17 – 30% больных может развиться дыхательная недостаточность, требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе [4].

При подозрении на СГБ диагностические мероприятия обязательно включают в себя анализ цереброспинальной жидкости и нейрофизиологические исследования. Повышение уровня белка в ликворе при СГБ наблюдается в течение первых трех недель заболевания у 75% пациентов, сопровождаясь белково–клеточной диссоциацией [8]. Наиболее информативным параклиническим методом оценки функционального состояния ПНС является ЭНМГ, позволяющая оценить степень и характер поражения (демиелинизирующий, аксональный или смешанный). Снижение скорости проведения импульсов по нервам, наличие блока проведения, задержка F-волны и увеличение дистальной латентности М-ответа являются следствием демиелинизации исследуемого нерва. В тех случаях, когда основное демиелинизирующее поражение осложняется аксональной дегенерацией, при проведении игольчатой электромиографии (ЭМГ) в мышцах регистрируются потенциалы фибрилляций и положительные острые волны, свидетельствующие о денервационных изменениях. С внедрением в неврологическую клинику метода транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) появилась возможность оценки функционального состояния кортико–спинального тракта. Как показали исследования НИИ неврологии РАМН г. Москва, при классической форме СГБ проведение по центральным моторным путям не отличается от нормы вне зависимости от длительности и стадии заболевания, степени снижения скорости проведения по периферическим нервам, а также осложнения демиелинизирующего процесса вовлечением аксонального стержня по данным игольчатой ЭМГ [1,5]. Определение аутоантител плазмы крови имеет ограниченное диагностическое значение, и обычно не выполняется в качестве рутинного исследования. Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений. Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания. GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1. Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера [8,11].Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие [8,11]: неспецифическую - поддерживающая терапия и специфическую - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином классаG(Ig G). К СГБ в острой фазе, даже в легких случаях, следует относиться как к неотложному состоянию, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей ИВЛ, может возникнуть в течение нескольких часов. В связи с этим больного следует экстренно госпитализировать [5]. Программный плазмаферезпроводится при нарастании неврологической симптоматики у больных, требующих ИВЛ. Операции плазмафереза выполняются в объемах, составляющих не менее 35-40 мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140-160 мл плазмы /кг массы тела на курс лечения. Количество операций 4-5 с интервалом не более суток для больных. По эффективности воздействия при СГБ плазмаферезу не уступают IgG. Курс лечения – в/в введение препарата из расчета 0,4 г/кг массы тела больного ежедневно в течение 5 суток. Имеются сообщения о положительном влиянии малых доз кортикостероидов, объясняемом стимуляцией выработки противовоспалительных факторов (ИЛ-4, ИЛ-10), что подтверждается данными иммунограмм и цитокинового обмена. К средствам патогенетической терапии относятся следующие препараты [9]: антихолинэстеразные(прозерин, калимин, нейромидин, галантамин), витамины группы В ( В2, В6, В12), препараты а-липоевой кислоты (эспалипон, берлитион, тиогамма и др.), обладающие антиоксидантными и противовоспалительными свойствами, ноотропы(пирацетам, церебролизин), эрбисол.

Симптоматическая терапия включает в себя [9]: профилактику тромбозов - применение антикоагулянтов (гепарин, фраксипарин, клексан),дегидратационную терапию (L-лизина эсцинат), при развитии прогрессирующей периферической вегетативной недостаточности-нейровитан.Дыхательная недостаточность развивается у многих тяжелых больных с СГБ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ при СГБ служит падение ЖЕЛ до уровня 15 мл/кг массы тела больного. Проводится не менее нескольких суток (5-7дней) под постоянным контролем ЖЕЛ и газов крови, и если больной по каким-либо причинам не имеет перспектив прекращения ИВЛ в ближайшие 4-6 дней, провести трахеостомию. Эта операция может быть выполнена и раньше при невозможности адекватной санации трахеобронхиального дерева или развитии легочных осложнений.Этот контингент больных требует тщательного постоянного ухода - лечение положением для профилактики пневмонии и пролежней, обработка кожи, зондовое кормление при бульбарном синдроме. При подозрении на парез дыхательной мускулатуры показан перевод больного на ИВЛ до развития гипоксемии [8,9]. Активная поэтапная реабилитация включает ЛФК, массаж, физиотерапию. Выводы: Таким образом, Синдром Гийена - Барре - является одним из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. Все больные СГБ, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным диспансерным наблюдением из-за высокого риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточностиСГБ - одно из немногочисленных заболеваний, среди тяжелых поражений нервной системы, которое при своевременной диагностике и терапии позволяет добиваться стабилизации нервной системы у подавляющего большинства больных.

Литература:

1. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Гончарова Я.А. Клинические варианты и подходы к терапии острых воспалительных демиелинизирующих полиневропатий // Український вісник психоневрології. — 2002. № 3. С. 9-11.

2. Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. — СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005. — 416 с.

3. Мозолевский Ю.В. Лечение острой и хронической демиелинизирующей полиневропатии // Русский медицинский журнал. 2001. — № 7. С. 1-6.

4. Нанкина И.В., Дунаевская Г.Н., Бембеева Р.Ц. Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей // Лечащий врач – 2008. № 7. – С. 24=27.

5. Никитин С.С., Куренков А.Л. Магнитная стимуляция в диагностике и лечении болезней нервной системы. М.: САШКО - 2003. 387 с.

6. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. Конспект врача //Медицинская газета. – 2001. № 6. С. 8-9.

7. Пирадов М.А. Синдром Гийена–Барре – М.:Интермедика –2003. 240 с.

8. Подчуфарова Е.В. Достижения в диагностике и лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и других иммунологически опосредованных невропатий //Неврологический журнал. — 2003. — № 3. — С. 59=63.

9. Черний В.И., Шраменко Е.К., Бувайло И.В., Островая Т.В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференцированной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал – 2007. – Т 3, № 13. С.17-24.

10. Oshima Y., Mitsui T., Endo I., Umaki Y., Matsumoto T. Corticospinal tract involvement in a variant of Guillain–Barre syndrome // Eur. Neurol. – 2001. – V. 46, № 1. = Р. 39–42.

11. Winner J.B. Guillian=Barre syndrome // J. Clin. Patho: Mol. Pathol. – 2001. № 54. Р. 381-385.

12. Вышлова И.А., Карпов С.М., Чигрина Н.В. Клинический случай острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, вариант Миллера-Фишера, особенности дифференциальной диагностики и клинической картины.

Код для цитирования: Скопировать