VII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2015

Омфалоцеле или врождённая пупочная грыжа – это дефект передней стенки брюшной полости в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка, покрытого амниоперитонеальной мембраной, в котором находятся органы брюшной полости. Популяционная частота составляет 1:4000 – 1:6000. В основе возникновения порока лежит нарушение в эмбриогенезе формирования передней брюшной стенке в результате недостатка одной из 4-х эктомезодермальных закладок (головная, каудальная и две латеральных). Таким образом, при недостаточности латеральных закладок, которые в норме соединяются по средней линии между 3-й и 4-й неделями эмбриогенеза, приводит к возникновению омфалоцеле. Дефект локализуется по срединной линии, а содержимое брюшной полости выпирает через пупочное кольцо. Содержимое грыжи представлено петлями кишечника, пуповиной, желудком и печенью, которые покрыты мембраной, состоящей из двух слоёв: внутренним (брюшина) и внешним (амнион). Размеры порока варьируют от незначительных, когда в состав грыжи входят всего несколько петель кишечника, до крупных, когда в грыжу попадает большинство органов брюшной полости.

Пренатальная диагностика: а) выявление с помощью УЗИ объёмных образований, которые прилегают к передней брюшной стенке плода и содержат внутренние органы; б) скрининг сывороточных маркеров: дефекты передней брюшной стенки могут приводить к повышению уровня α-фетопротеина(АФП) в сыворотке крови беременной. Установлено, что скрининг АФП в 52% случаев позволяет выявить дефекты брюшной стенки и в 42% - омфалоцеле.

При выявлении омфалоцеле у плода следует проводить тщательный поиск сопутствующих аномалий: пентада Кантрелла, синдром Беквида-Видеманна; аномалии сердечно-сосудистой в 47% случаев, мочеполовой в 40% случаев, дефектами нервной трубки – 39% случаев. Как правило, омфалоцеле возникает в комбинации с хромосомными аберрациями. Показано определение кариотипа и эхокардиографическое обследование.

При проведении хирургического лечения необходим тщательный контроль за внутрибрюшным давлением (измерение давления в нижней полой вене, не должно превышать 20 мм рт.ст.). При незначительных пороках показано первичное (одномоментное) закрытие дефекта – пластика передней брюшной стенки с возвращением эвентрированных органов в брюшную полость. При крупных пороках применяется этапное вправление органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон или биоматериалами – тутопласт-перикардом). При невозможности хирургического лечения используется обработка пуповинных оболочек сульфадиазином серебра, 0,5% раствором нитрата серебра, 70% спиртом. В дальнейшем первичное закрытие дефекта производится через 2 недели.

Код для цитирования: Скопировать