VII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2015

Болезнь Бехчета – редкое мультисистемное генетически детерминированное воспалительное заболевание из группы системных васкулитов, протекающих с поражением артерий и вен мелкого и среднего калибра [1, 2]. Болезнь впервые была описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом. Этиология заболевания неизвестна. Доказана ассоциация с антигенами HLA В51 [3] и DRw52 [2], в последнее время спектр генетических маркёров болезни Бехчета расширился. Показатели заболеваемости варьируют в зависимости от географического региона, так высокая распространённость болезни Бехчета регистрируется в странах Ближнего и Дальнего Востока, в Средиземноморье и регионах, относящихся к Великому шёлковому пути [4, 5]. Как правило, манифестация заболевания приходится на возраст 30 – 40 лет, крайне редко болезнь Бехчета возникает в детстве [6].

Международные критерии болезни Бехчета, предложенные в 2014 г. включают семь критериев, имеющих определённую балльную оценку. Таким критериям как афтозный стоматит, афтозное поражение гениталий и патология органа зрения присваивается по 2 балла, остальным признакам, включающим поражения кожи, вовлечение центральной нервной системы и сосудов, положительный тест патергии присваивается 1 балл за каждый признак. Диагностически значимым является сумма из 4-х и более баллов [7].

Для лечения болезни Бехчета применяют кортикостероиды, иммунодепрессанты, факторы-ингибиторы некроза опухолей и симптоматическое лечение.

Приводим наше наблюдение.

Пациентка В., 10 лет обратилась с жалобами на болезненные высыпания на слизистой оболочке полости рта, затрудняющие приём пищи и воды.

Заболела два года назад, когда на слизистой полости рта стали появляться глубокие длительно существующие язвочки, сопровождающиеся резкой болезненностью. Неоднократно обращалась к педиатру, дерматологу по месту жительства. Выставлялись диагнозы афтозный стоматит, кандидоз слизистой оболочки полости рта. Назначаемое лечение к улучшению не приводило. Дерматологом по месту жительства девочка была направлена в клинику Оренбургского государственного медицинского университета для установления диагноза.

При осмотре общее состояние девочки удовлетворительное. Кожный патологический процесс локализован на слизистой оболочке полости рта, где имеются 7 язвенных дефектов, диаметром от 0,3 до 0,6 см, дно которых покрыто сероватым налётом. Кожный покров и слизистая оболочка генитальной области свободны от высыпаний.

Выставлен предположительный диагноз болезнь Бехчета.

Рисунок 1. Язвы на слизистой оболочке полости рта.

Для подтверждения диагноза выполнен тест на патергию. После обработки кожи внутренней поверхности левого предплечья ватным тампоном, смоченным 70°С спиртом был выполнен укол стерильной иглой на глубину 5 мм. Оценка результата теста проведена через 48 часов. На месте укола имелась папула 1,5 мм, окружённая эритематозным венчиком.

Рисунок 2. Положительный тест на патергию (папула на внутренней поверхности правого предплечья).

Пациентка была осмотрена ревматологом, который также предположил болезнь Бехчета. Окулистом выставлен диагноз подострый иридоциклит и деструкция стекловидного тела левого глаза. Осмотр невролога патологических симптомов не выявил. Основываясь на современных диагностических критериях, общая сумма баллов у пациентки при оценке всех признаков составила 5 баллов, на основании чего был выставлен окончательный диагноз болезни Бехчета. Для дальнейшего обследования и лечения девочка была госпитализирована в детское ревматологическое отделение.

Описанный клинический случай представляет интерес как редко встречающаяся нозологическая форма с манифестацией в детском возрасте.

Литература:

1. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Engl J Med. 1999;341(17):1284–1291.

2. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний: - М.: Мед. Лит. ,2000. – 576 с.

3. Ohno S, et al. Close association of HLA-Bw51 with Behçet’s disease. Arch Ophthalmol.1982; 100(9):1455–1458.

4. Calamia KT, Wilson FC, Icen M, Crowson CS, Gabriel SE, Kremers HM. Epidemiology and clinical characteristics of Behcet's disease in the US: a population-based study. Arthritis Rheum. 2009; 61: 600–604. ,

5. Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behcet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum.2009;61:1287–1296/

6. Koné-Paut l. Behcet’s disease: pediatric features [in French]. Ann Med Interne (Paris).1999; 150: 571 – 575.

7. The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol.2014 Mar; 28 (3):338-47.

Код для цитирования: Скопировать